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近期學術發表

Loss of the Drosophila branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex results in neuronal dysfunction

陳俊宏老師碩士生蔡惠穎(第一作者),碩士生陳育岷發表論文 " Loss of the Drosophila branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex results in neuronal dysfunction(2020).並獲選該期刊Disease Model and Mechanism 封面。 https://dmm.biologists.org/content/13/8/dmm044750 楓糖漿尿症(MSUD)是支鏈氨基酸(BCAA)代謝酵素複合物(BCKDH)活性缺乏所引起的的罕見遺傳性疾病,其一病徵為神經系統病變。利用敲除果蠅dDBT基因,突變株在幼蟲腦中顯示出較高的過氧化反應和過氧化脂質,導致腦部損傷及神經元細胞死亡。此研究發現Metformin可改善BCAA代謝和運動行為的異常。論文提出dDBT突變株可提供楓糖漿尿症治療的研究平台。 
第一作者另受邀接受編輯個人專訪可參閱此網址 https://dmm.biologists.org/content/13/8/dmm046755.figures-only